新生兒黃疸

　　四、先天性膽道閉鎖

　�。ㄒ�)病因

　　病因不明。一般認為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。

　�。ǘ�)臨床特點

　　常在生后1～3周出現(xiàn)黃疸，持續(xù)不退，并進行性加重。胎糞可呈墨綠色，但生后不久即排灰白色便。嚴重病例由于腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大，逐漸變硬。多數(shù)有脾腫大，晚期發(fā)生腹水。早期病兒食欲尚可，營養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。

　　實驗室檢查，血清結(jié)合膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽性，尿膽元陰性。有條件可做核素^99m锝—IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸)顯像，靜注示蹤劑6小時內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集，支持本病診斷。

　�。ㄈ�)治療

　　先天性膽道閉鎖應爭取在生后3個月內(nèi)進行手術(shù)治療。目前手術(shù)成功率最高的是肝門空腸吻合術(shù)。但手術(shù)的可能性及效果視畸形類型而異，肝內(nèi)梗阻者手術(shù)困難。

　　五、新生兒溶血癥

　　新生兒溶血癥（Hemolytic disease of newborn)是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者占多數(shù)，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統(tǒng)等少見。

　�。ㄒ�)病因

　　當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體后即會刺激母體產(chǎn)生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，與胎兒紅細胞發(fā)生抗原抗體反應導致溶血。

　　在ABO系統(tǒng)中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數(shù)比A型及B型的人數(shù)多：A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血癥可發(fā)生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質(zhì)的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關(guān)。Rh溶血癥的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產(chǎn)生，若在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發(fā)病。我國絕大多數(shù)人為Rh陽性，故Rh溶血癥在我國少見。

　　（二)臨床表現(xiàn)

　　本病癥狀之輕重差異很大，一般ABO血型不合者癥狀較Rh血型不合者輕。病兒常于生后24小時以內(nèi)或第二天出現(xiàn)黃疸，并迅速加重。隨黃疸加深可出現(xiàn)貧血、肝脾腫大，嚴重者發(fā)生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者，出生時已有嚴重貧血，可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。

　�。ㄈ�)診斷

　　根據(jù)生后24小時內(nèi)迅速出現(xiàn)黃疸及溶血性貧血的臨床特點，結(jié)合母、嬰血型鑒定及特異性抗體檢查，即可明確診斷。血清學檢查項目及其臨床意義見表2-3。

表2-3 新生兒溶血癥血清學檢查項目及臨床意義

　　（四)治療

　　應根據(jù)病情輕重采取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般采用藥物治療及光療，必要時換血輸血。

　　1．藥物治療

　　主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應用。

　　⑴西藥

　�、傺獫{或白蛋白　供給與膽紅素聯(lián)結(jié)的白蛋白，可使游離的非結(jié)合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯(lián)結(jié)非結(jié)合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。

　�、谀I上腺皮質(zhì)激素　能阻止抗原與抗體反應，減少溶血；并有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對膽紅素的結(jié)合能力。強的松每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地松每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。

　�、勖刚T導劑　能誘導肝細胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，降低血清非結(jié)合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現(xiàn)療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。

　�、芷咸烟羌胞|性溶液　葡萄糖可供給患兒熱量，營養(yǎng)心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時，血腦屏障開放，可使膽紅素進入腦組織的量增加，尚應及時輸給鹼性溶液糾正酸中毒，預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量（mEq)=鹼剩余×體重(kg)×0.3。

　�、浦兴�

　　中藥可以退黃，體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有：①三黃湯黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。②茵陳蒿湯 茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。③消黃利膽沖劑茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。

　　以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者為快。

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