動眼、滑車和外展神經支配眼內外肌、和眼球運動,合稱眼球運動神經,由于其解剖關系十分密切,并經常同時受累,故一并敘述。
【病因和機理】
常見的病因有動眼、滑車與外展神經本身炎癥而致的麻痹,急性感染性多發(fā)性神經炎,繼發(fā)于頭面部急、慢性炎癥而引起海綿竇血栓形成,眶上裂與眶尖綜合征,顱內動脈瘤,顱內腫瘤,其它如結核、霉菌、梅毒與化膿性炎癥引起的顱底腦膜炎等。
由于病因不同,其發(fā)病機理亦各不相同,如腫瘤的直接壓迫所致,原發(fā)性炎癥時,動眼、滑車與外展神經纖維呈脫髓鞘改變等。
【臨床表現(xiàn)】
1.動眼神經麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球外斜,向上外、上內、下內、同側方向運動障礙,瞳孔散大,對光反應及調節(jié)反應消失,頭向健側歪斜。完全性癱瘓多為周圍性,而不完全性多為核性。
2.滑車神經麻痹表現(xiàn)為眼球不能向下外方向運動,伴有復視,下樓時復視明顯,致使下樓動作十分困難。頭呈特殊位,呈下頦向下頭面向健側的姿勢。
3.外展神經麻痹表現(xiàn)為眼內斜視,不能外展,并有復視。
【鑒別診斷】
一、動眼神經麻痹
(一)核性及束性麻痹 因動眼神經核在中腦占據(jù)的范圍較大,故核性損害多引起不全麻痹,且多為兩側性,可見有神經梅毒,臘腸中毒及白喉等。
束性損害多引起一側動眼神經麻痹,表現(xiàn)為同側瞳孔擴大,調節(jié)機能喪失及瞼下垂,眼球被外直肌及上斜肌拉向外側并稍向下方。
1.腦干腫瘤(tumors of the brain stem):特征的臨床表現(xiàn)為出現(xiàn)交叉性麻痹,即病變節(jié)段同側的核及核下性顱神經損害及節(jié)段下對側的錐體束征。顱神經癥狀因病變節(jié)段水平和范圍不同而異。如中腦病變多表現(xiàn)為病變側動眼神經麻痹,橋腦病變可表現(xiàn)為病變側眼球外展及面神經麻痹,同側面部感覺障礙以及聽覺障礙。延髓病變可出現(xiàn)病變側舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。腦干誘發(fā)電位、CT、MRI可明確診斷。
2.腦干損傷(injury of the brain stem):多有明確的外傷史,傷后長時間的昏迷,且有眼球運動障礙等,診斷不難。
3.顱底骨折(fracture of the base of the skull):顱腦外傷后可損傷頸內動脈,產生頸內動脈—海綿竇瘺出現(xiàn)眼球運動受限和視力減退,同時可有頭部或眶部連續(xù)性雜音,搏動性眼球突出。www.med126.com
(二)周圍性麻痹
1.顱底動脈瘤(aneurysm of the base of the skull):動眼神經麻痹單獨出現(xiàn)時,常見于顱底動脈瘤而罕見于其他腫瘤。本病多見于青壯年,多有慢性頭痛及蛛網膜下腔出血病史,亦可以單獨的動眼神經麻痹出現(xiàn)。腦血管造影多能明確診斷。
2.顱內占位性病變(intracranial space occupying lesion):在顱腦損傷顱內壓增高及腦腫瘤晚期,一般皆表示已發(fā)生小腦幕切跡疝。表現(xiàn)為病側瞳孔擴大及光反應消失,對側肢體可出現(xiàn)癱瘓,繼之對側瞳孔也出現(xiàn)擴大,同時伴有意識障礙。根據(jù)病史及頭顱CT檢查多能明確診斷。
3.海綿竇血栓形成及竇內動脈瘤(carernous sinas thoomlosis and inter cavernous sinas aneurysm):可表現(xiàn)為海綿竇綜合征,除了動眼神經癱瘓外,還有三叉神經第一支損害,眶內軟組織,上下眼瞼、球結膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫,眼球突出或視乳頭水腫,炎癥所致者常伴有全身感染癥狀,結合眶部X線片及腰椎穿刺及血常規(guī)檢查可明確診斷。
4.眶上裂與眶尖綜合征(superior orbital fissure and orbital apex syndrome ):前者具有動眼、滑車、外展神經與三叉神經第一支功能障礙,后者除此3對顱神經損害外,常伴有視力障礙,結合眶部視神經孔X線片,血液化驗、眶部CT等多能明確診斷。
5.腦膜炎(cephalitis meningitis):腦膜炎引起的動眼神經損害多為雙側性,且多與滑車、外展神經同時受累。腦脊液檢查細胞數(shù)、蛋白定量增高。
二、滑車神經麻痹
滑車神經麻痹很少單獨出現(xiàn),多與其他2對顱神經同時受累。滑車神經麻痹時,如不進行復視檢查則不易識別。其鑒別診斷參見動眼神經麻痹。
三、外展神經麻痹
。ㄒ)橋腦出血及腫瘤(pontine haemonhage and tumour) 因與面神經在橋腦中關系密切,這兩個神經的核性或束性麻痹常同時存在,表現(xiàn)為病側外展及面神經的麻痹和對側偏癱,稱為Millard-Gubler氏征群。起病常較突然并迅速昏迷,雙瞳孔針尖樣改變。根據(jù)臨床表現(xiàn)結合CT、MRI檢查診斷不難確立。
。ǘ)巖尖綜合征(radenigo’s syndrome) 急性中耳炎的巖骨尖部局限性炎癥及巖骨尖腦膜瘤可引起外展神經麻痹,并伴有聽力減退及三叉神經分布區(qū)的疼痛,稱為Gradenigo氏征群;X線攝片可發(fā)現(xiàn)該處骨質破壞或炎癥性改變。結合病史及CT檢查可確立診斷。
。ㄈ)鼻咽癌(nasopharynged carcinoma) 外展神經在顱底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最為多見,其次為海綿竇內動脈瘤及眶上裂區(qū)腫瘤。中年病人出現(xiàn)單獨的外展神經麻痹或同時有海綿竇征群的其它表現(xiàn)時,應首先考慮鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞,可出現(xiàn)頸淋巴結腫大,作鼻咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診。