三、急性再生障礙性貧血(急性再障)
急性再生障礙性貧血是由于某種原因使骨髓造血功能發(fā)生急性障礙所引起的一種嚴重的血液疾病。其發(fā)病機理不明。目前多數(shù)學者認為是由于骨髓多能干細胞和(或)微循環(huán)受損產生的一系列骨髓功能和形態(tài)變化所致。近來有人認為也有免疫學機理參與致病。有些急性再障病人的藥物(主要是氯霉素、保太松、磺胺類等)的服用史或放射線接觸史。
急性再障的臨床表現(xiàn)除有不同程度的貧血外,常伴隨較嚴重的多處出血傾向,除皮膚粘膜外,還可以有消化道、泌尿道、子宮、眼底或顱內等臟器的出血。少數(shù)病人可發(fā)熱,多為嚴重的感染及敗血癥所致,體溫多在39℃以上。
急性再障的血象表現(xiàn)為十分嚴重的全血細胞減少。血紅蛋白可降至30g/L左右,白細胞可在1×109/L左右,中性粒細胞低于0.5×109/L,血小板10×109/L,網織紅細胞少于1%,絕對值低于15×109/L。骨髓穿刺涂片(多部位)示增生不良,三系造血細胞均減少,非造血細胞增多。
根據病史、體格檢查無明顯淋巴結、肝、脾腫大及實驗室檢查有上述發(fā)現(xiàn),急性再障的診斷并不難,但要注意除外其他全血細胞減少的疾病,如PNH、低增生性白血病、惡性組織細胞病及巨幼細胞性貧血等。
急性再障的治療原則是中斷與致病因素的接觸;貧血嚴重者需輸血以維持血紅蛋白在一定的水平;積極治療失血及感染;有條件時應予胎肝移植或骨髓移植。