Ⅳ型腎小管性酸中毒又稱高血鉀型腎小管性酸中毒，系遠(yuǎn)端腎小管“陽離子交換段“泌鉀，泌氫功能障礙，同時(shí)又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻?yīng)低下，致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒，但其發(fā)病機(jī)理仍不明了。
臨床表現(xiàn)
一、多為中老年患者。
二、有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥，二氧化碳結(jié)合力多在20～30vol%;血清鉀水平多在5.5～6.5m mol/L，重者在7m mol/L以上，而心電圖多無高鉀表現(xiàn)。
三．常有腎小管濾過率下降，大都在20～30ml/min，但高鉀血癥、酸中毒的嚴(yán)重程度與腎功能不全的程度不相稱。
四、尿銨鹽濃度減少，血腎素活性及醛固酮含量減低。
診斷
具有上述臨床表現(xiàn)者可確診。但在診斷時(shí)須注意，有些藥物如巰甲丙脯酸長(zhǎng)期應(yīng)用，由于腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)被抑制，可有類似表現(xiàn)，需鑒別。
治療
一．目前多采取對(duì)癥處理，以小劑量碳?xì)溻c糾正酸中毒及促進(jìn)排鉀；限鉀攝入；有低腎素、低醛固酮血癥者可給予9α－氟氫考的松；速尿有助排氫排鉀；但嚴(yán)重高鉀血癥，常需作透析法方可緩解。
二.繼發(fā)者，應(yīng)針對(duì)原發(fā)癥治療。
