支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis)是常見的慢性支氣管化膿性疾病，大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是兒童和青年時(shí)期麻疹、百日咳后的支氣管肺炎，由于破環(huán)支氣管管壁，形成管腔擴(kuò)張和變形。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的臨床應(yīng)用，已使本病的發(fā)病率大為減少。
[病因和發(fā)病機(jī)制]
支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。
先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。
一、支氣管-肺組織感染和阻塞
嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張最常見的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，或細(xì)支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側(cè)更為明顯。
肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。
支氣和曲菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴(kuò)張。
腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，周圍有多簇淋巴結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
刺激的腐蝕性氣體和氨氣吸入，直接損傷氣管、支氣管管壁和反復(fù)繼發(fā)感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素
支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥（trachobronchomegaly)，可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。
因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心)，被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15％－20％，遠(yuǎn)高于一般人群，說(shuō)明該綜合征與先天性因素有關(guān)。
與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)；致分泌物潴留在支氣管內(nèi)，引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。
[病理]
繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉，而左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng)，又受心臟血管的壓迫，影響引流，易發(fā)生感染，更容易發(fā)病。舌葉支氣管開口接近下葉背支，常因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在。
支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，由纖維組織替代，管腔變形擴(kuò)張。擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀和囊狀兩種，亦常混合存在。柱狀擴(kuò)張的管壁損害較輕，隨著病變的發(fā)展，破壞嚴(yán)重，變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。
支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染，其炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，還會(huì)加重支氣管擴(kuò)張。
[病理生理]
支氣管擴(kuò)張的早期病變輕又局限，由于肺的儲(chǔ)備能力大，呼吸功能測(cè)定可在正常范圍；病變范圍較大時(shí)，可出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變；當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，使支氣管周圍肺纖維化，且累及胸膜或心包時(shí)，肺功能測(cè)定可表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，如肺活量減少、殘氣／肺總量比值相對(duì)增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值減低、最大通氣量減退。吸入氣體分布不勻，支氣管擴(kuò)張區(qū)引流肺組織肺泡通氣減少，而血流很少受到限制，使通氣／血流比值小于正常，形成肺內(nèi)的動(dòng)靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。病變嚴(yán)重時(shí)，肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣，肺動(dòng)脈高壓，增加右心負(fù)擔(dān)，并發(fā)肺原性心臟病，乃至右心衰竭。
