先天性心臟病(房間隔缺損,室間隔缺損,Fallot四聯(lián)癥)

三、室間隔缺損

　　胚胎發(fā)育第6周，在左、右心室之間有一個肌性間隔（室間隔）自下而上生長。其初，其上緣與兩個心內(nèi)膜墊之間還留著一個兩心室之間的聯(lián)系（室間孔）。至第8周則關(guān)閉，同時發(fā)生心室間隔膜樣部。組成心室間隔的各種成分的生長缺陷和（或）不能融合均可導(dǎo)致室間隔缺損。

　　最常見的室間隔缺損是高位膜部缺損（圖8-46），極少數(shù)病例室間隔肌部出現(xiàn)小孔狀缺損。

圖8-46 室間隔缺損模式圖

1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔靜脈 6．下腔靜脈 7．主動脈 8．肺動脈 9．肺靜脈

　　單獨室間隔膜部缺損一般不大。在心室收縮期，左心室內(nèi)壓力高于右心室，部分血液分流到右心室內(nèi)，右心室血液容量因而增加，輸入肺循環(huán)的血液量也隨之增多。這樣，由肺靜脈回流到左心的血量亦增加，最后可依次導(dǎo)致右心室、肺動脈、左心室、左心房的擴(kuò)張和肥大。當(dāng)缺損甚小時，向右心室分流的血液量雖然很少，但是血流通過狹窄的小孔卻能發(fā)生較大的渦流，臨床聽診可聞及明顯的收縮期雜音。

　　四、Fallot四聯(lián)癥

　　Fallot四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此種心臟畸形有4個特點：①肺動脈流出道狹窄；②室間隔膜部巨大缺損；③主動脈右移，騎跨于室間隔缺損上方；④右心室高度肥大及擴(kuò)張（圖8-47）。

圖8-47 Fallot四聯(lián)癥模式圖

肺動脈狹窄，室間隔膜樣部巨大缺損，主動脈右移并騎跨在室間隔上方，右心室高度肥大及心腔擴(kuò)張

　　這種畸形的發(fā)生是由于肺動脈肌性圓錐發(fā)育障礙伴有狹窄，室上嵴錯位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合，結(jié)果導(dǎo)致高位室間隔缺損，伴有膜部缺損。

　　肺動脈狹窄多見于肺動脈瓣口，較少見于肺動脈干和肺動脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發(fā)生代償性肥大。

　　室間隔有巨大缺損，心收縮期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，發(fā)生代償性擴(kuò)張和肥大。

　　此外，由于主動脈騎跨在室間隔缺損的上方，同時接受左、右心室的大量血液，結(jié)果發(fā)生管腔擴(kuò)張和管壁增厚，肺動脈愈狹窄，右心室注入主動脈的血液量亦愈多，主動脈的擴(kuò)張和肥厚也愈明顯。增大的主動脈與狹窄的肺動脈形成鮮明的對比。少數(shù)患兒可合并其他心臟畸形，如主動脈位于右側(cè)等。

　　臨床上，患兒有明顯紫紺，肺動脈狹窄的程度愈重，紫紺愈明顯。這是因為肺動脈高度狹窄時，一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進(jìn)入主動脈，另一方面是右心室的血液難以注入肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換之故。X線檢查，右心室高度肥大，肺由于血液輸入量減少而顯示肺紋理減少，肺野異常透明、清晰。

　　患兒一般能存活多年，少數(shù)可到成年是由于側(cè)支循環(huán)的代償作用。支氣管動脈常出現(xiàn)代償性擴(kuò)張，肺動脈與支氣管動脈之間的側(cè)支循環(huán)使主動脈的血液可通過側(cè)支進(jìn)入肺而得到代償。極少數(shù)病例合并動脈導(dǎo)管開放，擴(kuò)張的動脈導(dǎo)管成為重要的側(cè)支循環(huán)。本病可行手術(shù)治療。

　　五、動脈導(dǎo)管開放

　　動脈導(dǎo)管是胎兒期連接肺動脈和主動脈的一條短的動脈管道，在出生時，導(dǎo)管的直徑約為主動脈直徑的一半，以后逐漸閉鎖。生理性閉鎖時間一般在出生時，或出生后半年左右，少數(shù)可遷延到一年后。

　　動脈導(dǎo)管開放（patent ductus arteriosus）是指導(dǎo)管完全未閉或僅一部分未閉（圖8-48）。此種畸形可單獨存在或與其他心臟畸形（房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄等）合并發(fā)生。單純動脈導(dǎo)管開放時，由主動脈分流到肺動脈的血液量甚多。因為血液是從主動脈（動脈血）流入肺動脈，故患兒無紫紺。單純動脈導(dǎo)管開放手術(shù)結(jié)扎可治愈。

圖8-48 動脈導(dǎo)管未閉模式圖

1．上腔靜脈 2．下腔靜脈 3．右心房 4．右心室 5．肺靜脈6．左心房7．左心室 8．肺動脈 9．主動脈 10．動脈導(dǎo)管

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