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2012年度江西省醫(yī)學高級專業(yè)技術資格神經內科學考試復習資料(三)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2011-12-6 高級職稱考試論壇

 2012年度江西省醫(yī)學高級專業(yè)技術資格神經內科學考試復習資料(三)

肝豆狀核變性
【 病史采集 】
1.發(fā)病年齡,有無家族遺傳史。
2.慢性肝病癥狀群。
3.神經系統(tǒng)損害:是否表現為錐體外系癥狀。
4.精神癥狀。
5.血液系統(tǒng)損害:有無鼻衄牙齦出血。醫(yī),學,全,在,線,提,供m.f1411.cn
6.腎臟損害:有無尿少、浮腫、乏力。
【 物理檢查 】
1.全身系統(tǒng)檢查、特別對于肝病所致體征加以描述。
2.?茩z查:
(1) 精神及智能情況。
(2) 錐體外系和小腦損害體征,病理反射。
(3) 有無角膜K-F環(huán)。
【 輔助檢查 】
1.實驗室檢查:血、尿、大便常規(guī)、肝腎功能、腦脊液、血清銅和銅藍蛋白測定、尿銅測定。基因檢測在有條件的醫(yī)院可進行。
2.器械檢查:
(1) 頭顱CT或MRI。醫(yī),,學全在.線提.供m.f1411.cn
(2) 骨關節(jié)X線檢查。
(3) 腰椎穿刺檢查。
【 診斷要點 】
1.發(fā)病年齡:早發(fā)型7~15歲,病情進展迅速,遲發(fā)者20~30歲,病情進展較慢?捎屑易暹z傳史,呈常染色體隱性遺傳。
2.起病癥狀:有急性、亞急性及慢性起病者。早期出現神經癥狀和精神癥狀。
3.神經癥狀:
(1) 震顫:呈手足徐動癥、舞蹈癥。
(2) 肌張力增高多逐漸出現,開始局限于一肢,以后逐漸擴展至四肢及軀干,表情呆板如面具臉、語言不清、吞咽困難、流涎。
(3) 錐體束征:約1/6的病人可出現。

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