2012年度湖南省普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級職稱考試資料—原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥(二)
第十七章 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥
【臨床表現(xiàn)】
本病多見于20~50歲的成年人,40歲以后發(fā)病率顯著增加,女性2倍于男性。本病的主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾方面:
(一)高鈣血癥
血鈣增高所引起的癥狀可影響多個系統(tǒng):①中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)記憶力減退,情緒不穩(wěn)定,輕度個性改變,抑郁,嗜睡,有時由于癥狀無特異性,患者可被誤診為神經(jīng)癥。②神經(jīng)肌肉系統(tǒng)可出現(xiàn)倦怠,四肢無力,以近端肌肉為甚,可出現(xiàn)肌萎縮,常伴有肌電圖異常。當血清鈣超過3mmol/L時,容易出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺、狂躁,甚至昏迷。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理m.f1411.cn③消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐;約5%的患者有急性或慢性胰腺炎發(fā)作;也可引起頑固性消化性潰瘍,除十二指腸球部外,還可發(fā)生胃竇、十二指腸球后潰瘍甚至十二指腸降段、橫段或空腸上段等處潰瘍。④軟組織鈣化影響肌腱、軟骨等處可引起非特異性關(guān)節(jié)痛。⑤皮膚鈣鹽沉積可引起皮膚瘙癢。
(二)骨骼系統(tǒng)
患者早期可出現(xiàn)骨痛,主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢,局部有壓痛。后期主要表現(xiàn)為纖維囊性骨炎,可出現(xiàn)骨骼畸形與病理性骨折,身材變矮,行走困難,甚至臥床不起。部分患者可出現(xiàn)骨囊腫,表現(xiàn)為局部骨質(zhì)隆起。
(三)泌尿系統(tǒng)
長期高血鈣可影響腎小管的濃縮功能,出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等,還可出現(xiàn)腎結(jié)石與腎實質(zhì)鈣化,反復(fù)發(fā)作的腎絞痛與血尿。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供m.f1411.cn尿路結(jié)石可誘發(fā)尿路感染或引起尿路梗阻,如不及時治療,可演變成慢性。腎盂腎炎,進一步影響腎功能。腎鈣質(zhì)沉著癥可導(dǎo)致腎功能逐漸減損,最后可引起腎功能不全。
(四)其他
甲旁亢患者可有家族史,常為MEN的一部分,可與垂體瘤及胰島細胞瘤同時存在,即MEN 1型;也可與嗜鉻細胞瘤及甲狀腺髓樣癌同時存在,即MEN2A型。
(五)高鈣危象
嚴重病例可出現(xiàn)重度高鈣血癥,伴明顯脫水,威脅生命,應(yīng)緊急處理。
【實驗室及輔助檢查】
(一)血
血清總鈣多次超過2.75mmol/L或血清游離鈣超過1.28mmol/L應(yīng)視為疑似病例。如同時伴有維生素D缺乏,腎功能不全或低白蛋白血癥,血清總鈣可不高,但血清游離鈣是增高的。血清磷一般均降低,但在腎功能不全時血清磷可不低。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供m.f1411.cn血清堿性磷酸酶常增高,在骨骼病變比較顯著的患者尤為明顯。血氯常升高,血HCO3-常降低,可出現(xiàn)代謝性酸中毒。
(二)尿
尿鈣常增加,但由于PTH降低鈣的清除率,當血清鈣低于2.87mmol/L時,尿鈣增加可不明顯。尿磷常增高,由于飲食等因素的影響,診斷意義不如尿鈣增多。尿cAMP增加,但注射外源性PTH后,尿cAMP不再進一步增加。尿羥脯氨酸常增加,與血清堿性磷酸酶增高一樣,均提示骨骼明顯受累。
(三)血清PTH測定
測定血清PTH可直接了解甲狀旁腺的功能。有氨基端片段、中間段和羧基端片段的放射免疫分析法和全分子PTH1-84的免疫放射法以及免疫化學(xué)發(fā)光法。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供m.f1411.cn后兩者的敏感性與特異性均大為提高,是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的主要診斷依據(jù)。該法正常范圍為1~10pmol/L,平均值為3.42pmol/L。本癥患者血清PTH在10pmol/L以上。血PTH水平增高結(jié)合血清鈣值一起分析有利于鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性甲旁亢。
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