一、分型
再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)再障)是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常,引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥(一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥),全血細(xì)胞都減少。
二、病因及發(fā)病機(jī)制
1病因(1)化學(xué)因素 氯霉素 這是最常見(jiàn)的病因
(2)物理因素 放射線(xiàn)干擾DNA合成,干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂
(3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.發(fā)病機(jī)制 老師給我們打了個(gè)比方:造血干細(xì)胞(種子),造血微環(huán)境(土壤),各種病因(蟲(chóng)子)。 就是蟲(chóng)子破壞了土壤里的種子,種子長(zhǎng)不出來(lái)了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查
急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室鑒別
急性再障慢性再障醫(yī).學(xué) 全在.線(xiàn)提供m.f1411.cn
起病急緩
出血嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,皮膚、黏膜多見(jiàn)
感染嚴(yán)重,常發(fā)生肺炎和敗血癥輕,以上呼吸道為主
血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5×109/L中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5×109/L
血小板計(jì)數(shù)<20×109/L血小板計(jì)數(shù)>20×109/L
網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L>15×109/L
骨髓象多部位增生極度減低,造血細(xì)胞極度減少,非造血細(xì)胞(如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞)增多,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞,且主要系晚幼紅細(xì)胞
預(yù)后不良,不積極治療多于6~12個(gè)月死亡較好,生存期長(zhǎng)
四、診斷和鑒別診斷
再障的診斷包括血象出現(xiàn)
1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
2.體檢一般無(wú)脾大。
3.巨核細(xì)胞明顯減少,或者沒(méi)有。
4.堿性磷酸酶積分(NAP)是升高,只要出現(xiàn)這個(gè),就是再障。
鑒別:
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn):酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽(yáng)性,只要出現(xiàn)這個(gè),說(shuō)的就是PNH!其它還有:尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))陽(yáng)性。糖水試驗(yàn);
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”,說(shuō)的就是MDS
五、治療
1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個(gè)月為界
2.慢性再障首選雄激素:如康力龍,丙酸睪酮
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