1 基本概念:
狹義,是指血液中還原血紅蛋白增多,致皮膚、粘膜呈青紫顏色;廣義,還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫
2 常見(jiàn)原因及發(fā)生機(jī)制:
無(wú)論何種原因?qū)е職怏w交換障礙,致血紅蛋白氧合作用減低或心內(nèi)及大血管之間存在右→左分流,使動(dòng)脈血中還原血紅蛋白含量增多>50g/L(5g/dl);或末梢血流緩慢、淤滯,使氧合血紅蛋白被組織過(guò)多攝氧,還原血紅蛋白增多,均可出現(xiàn)青紫。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供m.f1411.cn因此,重度及極重度貧血(Hb<60g/L者),即使重度缺氧,亦難見(jiàn)發(fā)紺。
3 分類(lèi)與臨床表現(xiàn):
(1)血中還原血紅蛋白增多
1)中心性發(fā)紺:特點(diǎn)是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜
血中還原血紅蛋白增多,皮膚溫暖。又可分為兩種:
①心性混血性發(fā)紺:常見(jiàn)于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥(肺動(dòng)脈狹窄,室缺,主動(dòng)脈騎跨,右室肥厚),其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中。
②肺性發(fā)紺:見(jiàn)于各種嚴(yán)重呼吸系疾病,如呼吸道阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和大量胸腔積液、氣胸等。其發(fā)生機(jī)制是肺活量降低,肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙,使肺氧合作用不足;
2)周?chē)园l(fā)紺:特點(diǎn)是發(fā)紺見(jiàn)于肢體末梢與下垂部位(如肢端、耳垂、鼻尖)、皮溫低,經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種:
①淤血性發(fā)紺:(體循環(huán)淤血)見(jiàn)于右心衰竭、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等,
②缺血性發(fā)紺:動(dòng)脈供血不足:見(jiàn)于嚴(yán)重休克,或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴(yán)重受寒等。
3)混合性發(fā)紺:上述兩類(lèi)發(fā)紺并存,見(jiàn)于全心衰竭。
(2)異常血紅蛋白
1)高鐵血紅蛋白血癥:血紅蛋白分子中的二價(jià)鐵被三價(jià)取代即失去氧合能力,當(dāng)血中高鐵蛋白量達(dá)30g/L(3.0g/dl)時(shí),即可發(fā)紺,發(fā)生原因:
①多為藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒,“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜所致。
②先天性高鐵血紅蛋白血癥,m.f1411.cn患者自幼即有發(fā)紺,而無(wú)心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。
2)硫化血紅蛋白血癥:很少見(jiàn),在便秘(因屁中含有硫化物)或服用硫化物條件下,凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì),均能引致本癥。