遺傳性C3缺陷有3種類(lèi)型，一種患者的C3基因?yàn)闊o(wú)效基因或C3基因功能低下造成C3功能缺失；另一種是C3缺陷伴有遺傳性3b滅活C3BINA物缺陷，m.f1411.cn不能使C3裂解成C3c和C3d而被滅活。持續(xù)存在的C3b與B因子相互作用使旁路激活系統(tǒng)的正反饋調(diào)節(jié)失控，使C3進(jìn)一步消耗，稱(chēng)為過(guò)度分解即Ⅰ型，C3b滅活物失活；另有一些患者血清中含有可裂解或能激活C3的循環(huán)因子，引起C3缺陷（過(guò)度分解Ⅱ型)。遺傳性補(bǔ)體C3缺陷繼發(fā)于調(diào)節(jié)蛋白Ⅰ因子、H因子缺陷。另外一些患者還可伴有腎小球腎炎或血管炎，但也有少數(shù)患者可無(wú)癥狀。C3缺陷患者對(duì)病原體的調(diào)理作用受阻，使經(jīng)C5a的吞噬作用及膜攻擊復(fù)合物的溶解細(xì)胞作用受損，從而易并發(fā)化膿性感染，常反復(fù)發(fā)生肺炎、菌血癥或腹膜炎，致病菌常為金黃色葡萄球菌、肺炎球菌及萘瑟菌等。m.f1411.cn
臨床上發(fā)現(xiàn)一些C3缺陷患者伴有膜增殖性腎小球腎炎、血尿或蛋白尿等，認(rèn)為C3缺陷與一種稱(chēng)為C3腎炎因子的物質(zhì)有關(guān)�，F(xiàn)已確定C3腎炎因子為一種抗C3bBb復(fù)合物上的新抗原的特異性IgG抗體，它起穩(wěn)定C3bBb活性型的作用。m.f1411.cn
