定義：以系膜區(qū)顯著性IgA沉積為特征的以系膜增殖為主要病理改變的一組腎小球疾病
一、發(fā)病機制
多聚IgA1產生增加，且結構改變使其難被清除并易于沉積于腎小球，引發(fā)腎臟損傷。
二、臨床特點
1、年輕人常見
2、發(fā)病前有上呼吸道、腸道感染，感染后數小時至1周內出現血尿。
3、血尿突出，血尿程度常與上呼吸道、腸道感染相平行。
4、可有一過性血IgA增高。
三、病理表現
（—)光鏡
1、類型多樣
2、病變的不均一性
（二)免疫熒光
系膜區(qū)IgA（C3)沉積為主，部分病人可在毛細血管袢沉積。
（三)電鏡
電子致密物在系膜區(qū)團塊樣沉積，也可見內皮下、上皮下沉積。
四、診斷
1、依靠腎活檢標本的免疫病理學檢查確診
2、同時必須除外肝硬化、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性IgA沉積的疾病
五、預后不良的指標醫(yī)學 全在.線提供www.med126.com
�。ā�)臨床指標 尿蛋白＞1g／d、高血壓、已有腎功能不全。
�。ǘ�)病理指標
彌漫增生性腎小球腎炎或腎小球硬化、腎小管萎縮及間質纖維化。
六、治療
�。ㄒ�)對于尿蛋白＞1g／d、Ccr＞70ml／min及病理表現輕微者建議 ：
1、糖皮質激素足量足療程
2、環(huán)磷酰胺聯合抗凝治療
3、魚油可能有助于保護腎功能。
4、ACEI可降低尿蛋白并保護腎功能
5、反復發(fā)作與扁桃體炎相關的肉眼血尿者，可在病情相對穩(wěn)定時行扁桃體切除。
�。ǘ�)對于急進性腎小球腎炎，病理表現為新月體性腎小球腎炎者，應予強化治療，如：甲基強的松龍、環(huán)磷酰胺沖擊治疔，可配合以透析治療。
�。ㄈ�)對于單純性血尿、尿蛋白小于1g／d或慢性腎功能衰竭者，防止腎臟病惡化（避免勞累、預防感染、禁用腎毒性藥物、控制血壓等)。
