具有過量-lgM的免疫缺陷，是一種罕見的以增加許多有問題的lgM抗體而無力產(chǎn)生足夠量的lgG和lgA為特證的原發(fā)性免疫缺陷。具有HIM的個體對周期性的細菌感染敏感并增加自動免疫和早年患癌癥的危險性。
在對一種新抗原正常應(yīng)答中，B細胞首先產(chǎn)生lgM抗體，隨后B細胞打開產(chǎn)生lgG,lgA和lgE.就能產(chǎn)生更有m.f1411.cn/wsj/效的保護組織和m.f1411.cn粘膜表面的抗體。來自HIM的最普遍現(xiàn)象是存在基因TNFSF5缺陷，TNFSF5基因在q26的染色體X上被發(fā)現(xiàn)。正常狀態(tài)下，基因產(chǎn)生一種CD40的抗原配位子(CD154)，一種在T細胞上對B細胞和其它免疫細胞上起到保證受體CD40作用的蛋白質(zhì)。沒有CD154，B細胞就不能接受從T細胞來的信號，就不能打開抗體產(chǎn)生lgA和lgG.免疫細胞之間缺乏CD40信號使得對HIM敏感的個體易受到如肺囊蟲和隱孢子類的感染。
HIM的治療主要由有規(guī)律的IV取代失去的lgG和對感染的及時治療。然而，長久和最終的免疫只有骨髓移植才能保持，當(dāng)找到合適的供體時就能做到這一點。
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