由神經(jīng)外胚葉起源的腫瘤種類很多,有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(詳見第十六章)、能分泌多肽激素及其前身的APUD系統(tǒng)來源的腫瘤(包括類癌、化學(xué)感受器瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等,詳見第十五章)、神網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。現(xiàn)僅將后三者分述如下。
1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma)是來源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤,絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒,6歲以上罕見。7%在出生時即已存在。此瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病,并有家族史。大多數(shù)發(fā)生在一側(cè)眼,但亦可在雙眼發(fā)生。內(nèi)眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物,切面有明顯的出血及壞死,并可見鈣化點(diǎn)。腫瘤最初在視網(wǎng)膜上生長,以后向周圍浸潤:向前可侵入玻璃體,進(jìn)而破壞眼球侵入眶內(nèi);向后侵入神經(jīng)乳頭,并可侵及視神經(jīng)向眼球后和顱內(nèi)蔓延。鏡下見腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成,常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細(xì)胞停圍繞一空腔作放射狀排列,形成菊形團(tuán)。轉(zhuǎn)移一般不常見,發(fā)生時多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時才發(fā)生,多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)。預(yù)后一般不好,多在發(fā)病后一年半左右死亡。偶見自發(fā)性消退。
2.黑痣與黑色素瘤
(1)皮膚黑痣(pigmented nevus):來源于表基底層的黑色素細(xì)胞,為良性增生性病變,但有的可惡變成為黑色素瘤。根m.f1411.cn/wsj/據(jù)其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生部位的不同,可分為交界痣(即痣細(xì)胞在表皮和真皮的交界處生長,形成多個細(xì)胞巢團(tuán),此型痣較易惡變?yōu)楹谏亓?,皮內(nèi)痣(是最常見的一種,痣細(xì)胞在真皮內(nèi)呈巢狀或條索狀排列)和混合痣(即同時有交界痣和皮內(nèi)痣的改變)三種。
(2)黑色素瘤(melanmoa):又稱為惡性黑色素瘤,是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤,www.med126.com大多見于30歲以上成人,發(fā)生于皮膚者以足底部和外陰及肛門周圍多見,可以一開始即為惡性,但通常由交界痣惡變而來。凡黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發(fā)炎和出血等常是惡變的象征。此瘤也可發(fā)生于粘膜和內(nèi)臟器官。黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)呈多樣性,瘤細(xì)胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細(xì)胞可呈多邊形或梭形,核大,常有粗大的嗜酸性核仁,胞漿內(nèi)可有黑色素顆粒。也有胞漿內(nèi)沒有黑色素顆粒的黑色素瘤,稱為無黑色素性黑色素瘤,但多巴反應(yīng)可為陽性。電鏡下,則可見其胞漿內(nèi)含有少數(shù)典型的黑色素小體(melanosome)或前黑色素小體(premelanosome),有助于診斷。黑色素瘤的預(yù)后大多很差,晚期可有淋巴道及血道轉(zhuǎn)移。因此,本瘤早期診斷和及時治療十分重要。