| 編號 | 0954 |
| 總例數(shù) | 54例 |
| 性別例數(shù) | 男34例，女20例 |
| 治療組例數(shù) | 30例 |
| 對照組例數(shù) | 24例 |
| 年齡區(qū)間 | 治療組：7～13歲；對照組：5～12歲 |
| 平均年齡 | 治療組：10．1±1．9)歲；對照組：9．3±2．0歲 |
| 疾病 | 肝豆狀核變性 |
| 并發(fā)癥 | |
| 藥品通用名稱 | 二巰基丙磺酸鈉 |
| 藥品商品名稱 | |
| 藥品英文名稱 | Natrii Daimercaptopropani Sulfonas |
| 劑型 | |
| 規(guī)格 | |
| 批準文號 | 國藥準字H3102l514 |
| 生產(chǎn)廠家 | 上海禾豐制藥有限公司 |
| 分類 | 化學藥品 |
| 用藥目的 | 治療 |
| 用法用量 | 兩組患兒均低銅飲食。常規(guī)給予肌苷0.4g、維生素C 2g、還原型谷胱甘肽0.3～0.6g/kg。黃疸者給予菌梔黃1Oml靜脈滴注；谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)升高者給予聯(lián)苯雙酯0.5g(kg·次)。3次/d口服。連服3～6個月；重癥肝炎、高度水腫或消化道大出血者給予相應(yīng)處理。①對照組在此基礎(chǔ)上口服青霉胺，15～20mg/(kg·d)。連續(xù)2周。②觀察組在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上留取第1次24h尿銅后靜脈滴注DMPSO.5g加5%葡萄糖注射液250ml。第1、2天，1次/6 h.第3、4天，1次/8 h，第5、6天。1次/ |
| 聯(lián)合用藥 | |
| 療效評價標準 | |
| 治療效果及臨床指征比較 |
對照組24例患兒中24h尿銅排出增加 |
| 本研究報道不良反應(yīng) | |
| 其他報道不良反應(yīng) |
