133-2 血小板減少癥

血小板減少癥指血小板數(shù)低于正常范圍14萬～40萬/μl。血小板減少癥可能源于血小板產生不足，脾臟對血小板的阻留，血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1)。無論何種原因所致的嚴重血小板減少，都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑，最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血，胃[詳細]

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133-3 血小板功能異常

在血小板功能異常疾病中血小板數(shù)量正常，但不能正常地形成血栓并且出血時間延長。血小板功能的異常，可能是由于內源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改變了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的。止凝血的凝血階段的試驗(例如PTT和PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的(見[詳細]

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134-1 血管性出血性疾病概述

血管性疾病可引起瘀點，紫癜和瘀斑，但很少導致嚴重出血。在Ehlers-Dan-los綜合征和其他少見的遺傳性結締組織病如彈性纖維假黃瘤，骨生成不良及馬方綜合征(參見第270節(jié)遺傳性結締組織病)等是由于血管及其周圍結締組織缺陷而引起出血。出血亦可能是壞血病突出的癥狀(參見第3節(jié)維生素C缺乏)。在血管性[詳細]

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134-2 單純性紫癜(易發(fā)性瘀斑)

單純性紫癜(易發(fā)性瘀斑)是最常見的血管性出血性疾病。表現(xiàn)為瘀斑增多，說明血管脆性增高。常累及女性，自訴常未受外傷而在大腿，臀部及上臂出現(xiàn)瘀斑。病史中常未詢出其他異常出血，但在其家庭成員中可能有易發(fā)瘀斑者。血小板計數(shù)，血小板功能，血液凝固和纖維蛋白溶解檢查均正常。尚無有效防止瘀斑的藥物。醫(yī)生常建議患者[詳細]

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134-3 老年性紫癜

老年性紫癜是一種侵犯老年人的疾病，特別在陽光暴曬下尤其易發(fā)，病人出現(xiàn)深紫色瘀斑，其特點是限于手和前臂伸肌的表面，可長期持續(xù)存在。未覺受外傷便可出現(xiàn)新的病損，在幾天內病損由于含鐵血黃素沉著而變成棕色，幾星期或幾個月后色素可褪清。病變部位的皮膚和皮下組織常變薄并萎縮。尚無治療方法。雖然有礙美觀，但無嚴重[詳細]

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134-4 遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病

遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病)是一種遺傳性的血管畸形疾病，常染色體顯性遺傳。兩性均可發(fā)病。癥狀，體征和診斷體檢時發(fā)現(xiàn)在面部，唇部，口鼻粘膜，手指和腳趾尖端出現(xiàn)特有的從紅色到紫色不等的毛細血管擴張，即可作出診斷。類似的病變可能存在于胃腸道粘膜上，從而導致胃腸道出血。[詳細]

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134-5 過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜,過敏性樣紫癜)

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜，過敏性樣紫癜)是一種急性或慢性的血管炎，主要侵犯皮膚，關節(jié)，胃腸道和腎臟的小血管。過敏性紫癜主要侵犯幼兒，但少年和成人患者亦可見到。相當多的患兒在紫癜出現(xiàn)之前先有急性呼吸道感染。較少見的情況下藥物似乎是激發(fā)劑，因而對每一個病例都應了解用藥史。病理和發(fā)[詳細]

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134-6 異常蛋白血癥所致血管性紫癜

高丙球蛋白血癥性紫癜是一種主要侵犯婦女的綜合征。其特點為多克隆IgG的增加(血清蛋白電泳中呈現(xiàn)寬底部或彌散的高丙球蛋白血癥的條帶)，小腿上多批反復出現(xiàn)可觸及的小紫癜，這些紫癜以后可留下小的棕色斑點�；顧z中可見血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如SjÖgren 綜合征或紅斑狼瘡)的表現(xiàn)。冷[詳細]

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134-7 白細胞分裂性血管炎(Leukocytoclastic Vasculitis

白細胞分裂性血管炎(Leukocytoclastic Vasculitis)是伴粒細胞外滲和分裂(破碎)的壞死性血管炎。病因包括藥物過敏，病毒感染(如肝炎)以及膠原血管疾病等。最常見的臨床表現(xiàn)是觸摸性紫癜，常伴全身癥狀，如發(fā)熱，多發(fā)性關節(jié)炎。根據(jù)皮膚活檢可作出診斷。治療針對血管炎的基礎病因。[詳細]

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134-8 自體紅細胞致敏(Gardner-Diamond綜合征)

自體紅細胞致敏(Gardner-Diamond綜合征)是一種女性不常見的疾病，其特點是先有局部疼痛和燒灼感，然后出現(xiàn)疼痛的瘀斑，主要發(fā)現(xiàn)在肢體上。如果皮內注射0.1ml自體紅細胞或紅細胞基質，注射部位就會產生疼痛，腫脹和變硬。這提示紅細胞逸入組織參與損傷的發(fā)病機制。然而大多數(shù)病人也有嚴重的精神神經癥[詳細]

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135-1 白細胞減少癥

外周血白細胞數(shù)＜4000/μl。在白細胞減少癥，盡管淋巴細胞，單核細胞，嗜酸細胞和嗜堿細胞的減少對于白細胞總數(shù)的減少也有影響，但白細胞數(shù)的減少通常是由中性粒細胞數(shù)量減少造成的。伴有單核細胞減少癥和淋巴細胞減少癥的中性粒細胞減少癥常較單項中性粒細胞減少癥為嚴重。中性白(粒)細胞減少癥(粒細胞減少癥；粒[詳細]

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135-2 淋巴細胞減少癥

成人淋巴細胞總數(shù)＜1000/μl，兒童(2歲以下)＜3000/μl。正常成人淋巴細胞數(shù)1000～4800/μl，兒童(2歲以下)3000～9500/μl。6歲達正常低值為1500/μl。約65%外周血T細胞為CD4+ (輔助性)T細胞。大多淋巴細胞減少癥患者T細胞絕對數(shù)減少，特別是CD4+細胞數(shù)減少[詳細]

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136-1 嗜酸性細胞概述

嗜酸性細胞是一種粒細胞，如單核-巨噬細胞，中性粒細胞和嗜堿性細胞一樣來自同一的造血祖細胞。外周血嗜酸性細胞計數(shù)正常值＜350/μl，一天內其數(shù)量隨血漿皮質類固醇水平呈相反的變化，高峰發(fā)生于夜間，低谷在早晨。循環(huán)中嗜酸性細胞的半壽期為6～12小時，大部分嗜酸性細胞留駐于組織(如上呼吸道和胃腸道，皮膚，[詳細]

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136-2 嗜酸性細胞增多癥

外周血嗜酸性細胞數(shù)＞350/μl。嗜酸性細胞增多的發(fā)生具有免疫反應的特征：使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當?shù)退降姆磻蝗欢貜痛碳е乱粩U增的或繼發(fā)的嗜酸性細胞增多的反應。降低嗜酸性細胞計數(shù)的因素包括β-阻滯劑，皮質類固醇，應激以及(有時)細菌和病毒感染。肥大細胞和嗜堿性細胞釋放的幾[詳細]

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136-3 特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征(彌散性嗜酸性細胞膠原病

外周血嗜酸性細胞增多＞1500/μl持續(xù)6個月或以上；經檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲，過敏或嗜酸性細胞增多的其他原因；器官系統(tǒng)受累或功能異常的臨床表現(xiàn)直接與嗜酸性細胞增多有關。病理生理學雖然任何器官均可累及，較典型受損器官包括心，肺，肝，脾，皮膚和神經系統(tǒng)(表136-2)，由于嗜酸性細胞直接浸潤或其釋放的毒素損[詳細]

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137-1 組織細胞綜合征

組織細胞綜合征是一大組以巨噬細胞或組織樣細胞異常增生為特征的疾病。由于巨噬細胞無處不在，并具有特殊的代謝能力，調節(jié)造血的作用以及其在免疫和炎癥反應中突出的功效等特性，同時由于單核細胞，巨噬細胞，組織細胞和樹突狀細胞個體發(fā)育的易變性，因而對這一大組疾病進行的分類是困難的。目前組織細胞綜合征可分為三型([詳細]

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137-2 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

(參見第58和第78節(jié))朗格漢斯(Langerhans)細胞組織細胞增生癥，以往曾稱為組織細胞增生癥X�？煞譃槭人嵝匀庋磕[；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三個亞型。盡管劃分到這些獨立亞型中的病人并不多見，然而這樣的標準對朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表[詳細]

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138-1 白血病概述

白血病是造血組織的惡性腫瘤。病因學和發(fā)病機制雖然病毒可引起幾種動物白血病，但病毒在人類白血病中的作用尚不明確。僅發(fā)現(xiàn)兩種病毒與之有關：(1)Epstein-Barr病毒，這是一種DNA病毒，與Burkitt淋巴瘤有關(參見第139節(jié))；(2)人類T淋巴細胞性病毒(HTLV)-Ⅰ型，亦稱人T細胞白血病[詳細]

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138-2 急性白血病

急性白血病常進展迅速，其特點是由造血干細胞惡變而形成的一個原始細胞克隆取代了正常骨髓。急性白血病由急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性非淋巴(髓)細胞性白血病(ANLL，AML)組成。白血病細胞積聚在骨髓內取代了正常的造血細胞，并向肝，脾，淋巴結，中樞神經系統(tǒng)，腎和性腺擴散。由于這些細胞是由血液所攜[詳細]

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138-3 慢性白血病

慢性淋巴細胞性白血病(慢性淋巴性白血病)形似成熟的淋巴細胞的克隆性擴增。累及淋巴結和其他淋巴樣組織，同時伴有進行性的骨髓浸潤并見于外周。75%的患者診斷時的年齡已超過60歲。發(fā)病率男性為女性的2倍，其病因不明，但有些是有家族史的。本病在日本和中國罕見，僑居美國的日本人中似乎也未見增加，這提示與遺傳因[詳細]

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