183-3 神經(jīng)根疾病

椎間盤脫出(見下文)，伴有或不伴有脊椎退行性變，是引起神經(jīng)根疾病最為常見的病因。類風濕性關節(jié)炎或骨關節(jié)炎中的骨質變化，特別是發(fā)生在頸部或腰部的，可以壓迫個別的神經(jīng)根。較為少見地，慢性腦膜炎，特別是癌腫性腦膜炎，可引起散在的多發(fā)的神經(jīng)根功能障礙，硬脊膜外膿腫與腫瘤，脊膜瘤與神經(jīng)纖維瘤可以神經(jīng)根癥狀作為[詳細]

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183-4 神經(jīng)叢疾病

臂叢或腰骶神經(jīng)叢的疾病引起混合性的運動與感覺障礙，相應地發(fā)生在上肢或下肢。神經(jīng)障礙的型式并不符合個別神經(jīng)根或周圍神經(jīng)的分布。上臂叢的疾病引起肩部的神經(jīng)障礙，而下臂叢的疾病則影響手部。在嬰兒中產(chǎn)傷可引起臂叢損傷；在成人中常見的病因是外傷或轉移性癌腫的侵犯(典型地，乳房癌或肺癌侵犯臂叢，腸道或泌尿生殖系[詳細]

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183-5 胸腔出口受阻綜合征

胸腔出口受阻綜合征是一組不太明確的綜合征，其特征是手，頸，肩或臂部的疼痛或感覺異常。胸腔出口受阻綜合征包括肩胛帶神經(jīng)血管受壓綜合征，前斜角肌綜合征與頸肋綜合征。在女性中較為常見，通常在35～55歲期間發(fā)病。發(fā)病機制不明。有可能是由于鎖骨下血管以及有時候臂叢的下干或內側干受壓，被擠向頸肋或異常的第1胸[詳細]

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183-6 周圍神經(jīng)病變

由感覺喪失，肌肉無力與萎縮，腱反射的減退以及血管運動癥狀，單獨地或以任何組合方式形成的綜合征。疾病可單獨影響一支神經(jīng)(單一周圍神經(jīng)病變)，或不同區(qū)域內的2支或多支神經(jīng)(多發(fā)的單一周圍神經(jīng)病變)，或同時影響許多支神經(jīng)(多發(fā)性周圍神經(jīng)病變)。主要受到損害的可能是軸索(例如，見于糖尿病，萊姆病，尿毒癥或各[詳細]

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183-7 神經(jīng)肌肉傳遞障礙

重癥肌無力是神經(jīng)肌肉傳遞障礙中最重要的疾病(見下文)。Eaton-Lambert綜合征是突觸前障礙引起的神經(jīng)終端乙酰膽堿釋放的障礙。(參見第177節(jié)樞神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征。)肉毒中毒也是由于突觸前神經(jīng)終端乙酰膽堿釋放降低所致(參見第28節(jié))。肉毒桿菌芽胞產(chǎn)生的毒素可與神經(jīng)末梢的膽堿能神經(jīng)小支不可逆地結[詳細]

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184-1 肌營養(yǎng)不良癥

肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性，進展性的肌肉疾病，各種類型在臨床上的區(qū)別在于肌肉無力選擇性分布的不同。Duchenne型肌營養(yǎng)不良是最常見與最重要的一種類型(見下文)。面肩肱型(Landouzy-Dejerine)肌營養(yǎng)不良是一種常染色體顯性遺傳的疾病，其特征是面肌和肩胛帶肌肉的無力，通常在7～20歲之間[詳細]

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184-2 肌病

肌病包括先天性肌病和代謝性肌病，后者包括線粒體肌病與糖原貯積性肌病。先天性肌病是一組異質性的疾病，共同點是引起嬰兒期的肌張力過低或兒童期運動發(fā)育里程碑的延遲。有一種常染色體顯性遺傳的線狀體肌病與1號染色體上的α-原肌球蛋白基因相關，而一種隱性遺傳型則與2號染色體相關。其他一些類型則是由染色體19q上[詳細]

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184-3 離子通道病變

離子通道病變是一組由累及離子通道的基因突變引起細胞膜傳導系統(tǒng)障礙所致的伴有功能異常的神經(jīng)肌肉疾病。肌強直性疾病肌強直性疾病是以隨意肌收縮后松弛異常減慢為特征的一組疾病，是由肌膜異常所造成。肌強直性肌營養(yǎng)不良(Steinert病)是一種常染色體顯性遺傳的多系統(tǒng)疾病，其特征是肌營養(yǎng)不良的無力加上肌強直。[詳細]

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179-2 震顫

震顫是節(jié)律性，交替性擺動動作，由肌肉收縮與松弛的重復性型式所造成。震顫(tremor)的分類可根據(jù)其頻率(3～5Hz為慢震顫；6～12Hz為快震顫)，幅度，節(jié)律，分布以及發(fā)生的時間---在靜止時出現(xiàn)的稱靜止性震顫，在肌肉活動時出現(xiàn)的震顫還可區(qū)分支持性(位置性)震顫和意向性震顫。分類和病因學生理性震顫[詳細]

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179-3 動作困難

一些不自主的，非重復性的，偶爾可有刻板型式的動作，可以不同的組合方式，出現(xiàn)在肢體遠端，肢體近端或軀干的肌肉部位。大多數(shù)動作困難(dyskinesias)都由基底節(jié)疾病引起，雖然對它們的確切神經(jīng)解剖聯(lián)系還缺乏了解。各種不同的動作困難，從閃電樣抽動的肌陣攣到緩慢，扭轉形式的肌張力障礙(dystonia)[詳細]

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179-4 藥物誘發(fā)的動作障礙

由于吩噻嗪類，硫雜蒽類與丁酰苯類抗精神病藥物，以及抗嘔吐劑都能阻滯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多巴胺受體，這些藥物的廣泛應用產(chǎn)生了若干與藥物相關的綜合征，后者與自發(fā)的基底節(jié)的一些疾病十分相似。它們包括帕金森綜合征(見下文)，急性肌張力障礙，遲發(fā)性動作困難以及神經(jīng)阻斷劑所致惡性綜合征(參見第194節(jié))。一些較新的抗[詳細]

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179-5 帕金森病(震顫麻痹)

帕金森病(震顫麻痹)是一種突發(fā)的，緩慢進展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其特征是動作的緩慢與缺失，肌肉僵直，靜止性震顫和姿勢不穩(wěn)。帕金森病是老年人中第四位最常見的神經(jīng)變性疾病。在≥65歲的人群中，1%患有本病；在＞40歲的人群中則為0.4%。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征)。病因學和病理[詳細]

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179-6 進行性核上性癱瘓(Steele-Richardson-Olszewski綜

進行性核上性癱瘓(Steele-Richardson-Olszewski綜合征)是一種罕見的疾病，其臨床表現(xiàn)為眼球隨意運動的喪失，但反射性眼球活動保存，動作過緩，肌肉僵直伴進行性軀干肌張力障礙，假性延髓癱瘓(咽喉肌肉強直性無力，引起吞咽困難和吶吃，并有情緒不穩(wěn))，以及癡呆。進行性核上性癱瘓病因不明。[詳細]

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179-7 小腦疾病與脊髓小腦疾病

小腦及其傳入與傳出通路的疾病引起隨意動作的速度，幅度與力度的異常。在解剖學上，小腦有3個分部。古小腦(前庭小腦)包括絨球小結葉，其功能是維持平衡，協(xié)調眼-頭-頸的動作，與前庭神經(jīng)核有密切的相互聯(lián)系。位于中線的蚓部屬于舊小腦，其功能是協(xié)調軀干與下肢的動作。蚓部的病變會引起立姿與步態(tài)的異常。兩側的小腦半[詳細]

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179-8 特發(fā)性直立性低血壓癥與Shy-Drager綜合征

特發(fā)性直立性低血壓癥是一種癥狀局限于自主神經(jīng)系統(tǒng)的綜合征，是由節(jié)后交感神經(jīng)的神經(jīng)元變性所引起。Shy-Drager綜合征則是一種多系統(tǒng)變性，具有更為廣泛的神經(jīng)損害包括自主神經(jīng)功能障礙，伴同小腦性共濟失調，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。(參見第200節(jié))在Shy-Drage[詳細]

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180-1 脫髓鞘性疾病

(參見第162節(jié)慢病毒感染中進行性多灶性腦白質病)包在許多神經(jīng)纖維外面的髓鞘是由多層的脂蛋白所組成，后者在人生早期形成。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中由少突膠質細胞形成的髓磷脂與周圍神經(jīng)系統(tǒng)中由施萬(Schwann)細胞形成的髓磷脂，在化學結構與免疫學上都不相同，但兩者都有相同的功能：促進神經(jīng)沖動沿神經(jīng)軸索傳遞。許[詳細]

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180-2 多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化是一種緩慢進展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征為大腦與脊髓內播散的脫髓鞘性斑塊，造成多發(fā)的，多樣的神經(jīng)癥狀和體征，常有反復的緩解和復發(fā)。病因學和發(fā)病率病因不明，懷疑為免疫學異常。一種假設認為病因是由潛伏性病毒(可能是人皰疹病毒或逆轉錄病毒)的感染所引起，病毒性感染與表達激發(fā)了一種繼發(fā)的免疫反應。[詳細]

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181 顱頸交界處異常

枕骨，枕骨大孔或第一，二頸椎的先天性或獲得性骨質異常使下腦干與頸段脊髓的活動空間有所縮小，有可能造成小腦，后組顱神經(jīng)和脊髓的癥狀。由于脊髓有一定的柔順性，易感受間歇的壓迫，顱頸交界處的若干類型的病變可以產(chǎn)生一些癥狀，后者不但在不同病例中各不相同，而且還可時隱時顯。當寰椎與枕骨發(fā)生融合，齒狀突后枕骨大[詳細]

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182-1 脊髓疾病概述

(有關脊髓癆的討論參見第164節(jié)梅毒)脊髓上接延髓，自枕骨大孔處起向下延伸，通常終止于上腰椎水平。脊髓的周圍部分是白質，是由有髓鞘的感覺和運動神經(jīng)纖維的上行與下行傳導束所組成。脊髓中央呈H形的灰質是由細胞體和無髓鞘纖維所組成(圖182-1)。脊髓灰質的前(腹側)角含有下運動神經(jīng)元細胞，它們接收通過下[詳細]

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182-2 脊髓壓迫癥

許多疾病可以對脊髓產(chǎn)生機械性的壓迫，其臨床表現(xiàn)往往有刻板的形式，如果能及早被發(fā)現(xiàn)，就可進行有效的治療。急性壓迫癥通常是由外傷所引起，產(chǎn)生受壓部位節(jié)段性損害的體征，通常伴有受壓水平以下的皮層脊髓束功能障礙(例如，腱反射亢進，巴賓斯基征，無力)以及感覺障礙(見下文脊髓損傷)。亞急性壓迫癥通常是由髓外的腫[詳細]

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