二、臨床表現(xiàn)
。ㄒ)典型癥狀
1.驚厥 為嬰兒期最常見(jiàn)的癥狀。常突然發(fā)生,持續(xù)時(shí)間短者數(shù)秒種,長(zhǎng)者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等,間歇期意識(shí)清晰,活動(dòng)如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動(dòng)。一般不發(fā)熱,若伴感染或發(fā)作頻繁和時(shí)間過(guò)久者,體溫可升高。
2.手足搐搦 幼兒和較大兒童多見(jiàn)。發(fā)作時(shí)神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指內(nèi)收足踝部跖屈,足前部?jī)?nèi)收(如圖)。
3.喉痙攣 多見(jiàn)于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚,重者可致窒息死亡,應(yīng)予重視。
。ǘ)隱性體征
在患兒低血鈣接近臨界水平,但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時(shí),稱(chēng)隱性手足搐搦癥。此時(shí)其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng),刺激周?chē)窠?jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐,出現(xiàn)以下體征:
1.面神經(jīng)征(Chvostek氏征)以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng),同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。
2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血壓計(jì)袖帶包扎上臂,加壓使橈動(dòng)脈搏動(dòng)暫停2-3分鐘后出現(xiàn)手搐搦征。
3.腓神經(jīng)征(Peronea1 sign)叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng),可見(jiàn)足背屈外翻。
圖3-9 手足搐搦癥的手痙攣
圖3-10 手足搐搦的痙攣
三、診斷
冬未春初,嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無(wú)熱驚厥,間隙期意識(shí)清晰,應(yīng)首先想到本病可能若有維生素D缺乏史或佝僂病體征,診斷一般不難.查血鈣常低于1.7~1.9mmo1/L,必要時(shí)查游離鈣,鈣劑試驗(yàn)性治療也有助于診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。
在鑒別診斷上須注意與其它無(wú)熱性驚厥如嬰兒痙攣癥,低鎂驚厥,先天性喉哮鳴等鑒別。
四、治療
應(yīng)立即控制驚厥,迅速補(bǔ)鈣,可同時(shí)給予維生素D治療。
。ㄒ)急救處理
可用魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚,并防止窒息,有喉痙攣時(shí)須將舌尖拉出,進(jìn)行人工呼吸,必要時(shí)行氣管插管。
(二)補(bǔ)鈣劑
在使用鎮(zhèn)靜劑同時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充鈣劑,根據(jù)血鈣水平可分別采用以下方法補(bǔ)充:
血鈣2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸鈣或乳酸鈣1.0~1.5g/日,一日三次,口服。
血鈣1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者則需靜點(diǎn)10%葡萄糖酸鈣1m1/kg/次,1次/日。
血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點(diǎn)心0%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日。
。ㄈ)日后若血鈣升至1.75mmo1/L以上可改口服。靜點(diǎn)速度不宜太快,否則大量鈣由尿排出,影響療效,也可因暫時(shí)性血鈣太高而致心傳導(dǎo)阻滯甚或心臟驟停。
。ㄋ)維生素D療法
維生素D吸收入人體后,有時(shí)先使血磷驟增,使磷酸鈣驟然儲(chǔ)存于骨骼,有暫時(shí)減少血鈣的趨勢(shì)。故在開(kāi)始鈣療法同時(shí)不應(yīng)給大劑量維生素D,以免誘發(fā)搐搦癥狀。一般等一周后再應(yīng)用足量維生素D,每日約5,000~10,000Iu,直到佝僂病恢復(fù)期,以后改用預(yù)防量。