六、凝血因子缺乏的出血性疾病
臨床上較為多見的是血友病甲。這類病人常在手術(shù)后、拔牙時出血不止;或系自發(fā)性關(guān)節(jié)出血、軟組織血腫形成;少見的有內(nèi)臟出血,表現(xiàn)為嘔血、便血、咯血及尿血等;而最嚴(yán)重的為顱內(nèi)出血,是血友病致死原因之一。由于本病系因子Ⅷ凝血活性缺乏所致,因此治療上主要是輸入含有Ⅷ因子的制劑,使其血漿中因子Ⅷ達(dá)到可以止血的水平。但患者血漿因子Ⅷ的止血濃度與臨床出血部位及出血程度等因素有關(guān),因而補(bǔ)充治療所需的因子Ⅷ的劑量也有所不同。一般而言,損傷部位越廣泛、出血程度越嚴(yán)重者,所需因子Ⅷ的劑量也越大(表43-2)。
表43-2 不同出血情況下因子Ⅷ的補(bǔ)充量
病情 |
輸注后因子Ⅷ濃度(u/L或活性%) | 輸注劑量(u/kg體重) |
輕度自發(fā)性關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫 | 150~200 | 8~14 |
嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫 | 200~400 | 10~25 |
大型手術(shù) | 300~500 | 35~50 |
也可用下列公式計算:輸注的劑量(u)=希望提升的因子Ⅷ水平×體重(kg)×0.5。
一般急劇出血的病人可用血漿冷沉淀物治療,既方便、價廉而又高效。亦可用因子Ⅷ濃縮液,中純制品的純化比為15~20倍,高純制品的純化比為130倍。由于其活性高、輸注量小,可極大地減少耗血量,常用于大手術(shù)及嚴(yán)重出血者。若無上述制品,亦可用新鮮血漿,甚至新鮮全血,但用量較大。
由于Ⅷ因子的半壽期約為8~12h。為了維持止血水平,通常必須每8~12h重復(fù)輸注1次,但第2次注射量可減少至首劑之1/2。一般只要使Ⅷ因子在血漿中含量達(dá)30%以上即可停止輸用。
另有報道,10%~20%的甲型血友病人可產(chǎn)生抗因子Ⅷ抗體。因此在出血時用因子Ⅷ治療無效,可用Ⅸ復(fù)合物(內(nèi)含Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ)來止血,但其機(jī)理尚待研究。
七、燒傷
燒傷患者,尤其是中等面積與大面積燒傷,創(chuàng)面變化會影響到全身。早期變化為燒傷休克,其血容量減少以血漿喪失為主。在最初24h內(nèi),毛細(xì)血管通透性增高,有大量蛋白質(zhì)進(jìn)入組織中,形成組織水腫,其中以燒傷后6h內(nèi)滲出最快。而毛細(xì)血管的完整性受損,不能維持血漿容量,使血漿容量下降、血液濃縮、有效循環(huán)血容量不足。雖然嚴(yán)重深度燒傷可有紅細(xì)胞大量破壞,但不如血漿丟失嚴(yán)重,若補(bǔ)充全血會使紅細(xì)胞壓積明顯上升,且燒傷后血漿蛋白發(fā)生聚合現(xiàn)象,血漿和全血粘度增加,影響血流,因而不宜輸血。但非絕對禁忌,當(dāng)無足夠血漿補(bǔ)充時,亦可少量應(yīng)用新鮮全血。靜脈補(bǔ)液治療為燒傷抗休克治療主要措施。補(bǔ)液公式較多,而病人所需要的液體量,因燒傷嚴(yán)重程度及個體差異等因素而異,不能機(jī)械地照搬公式,應(yīng)通過嚴(yán)密觀察臨床指標(biāo),根據(jù)病人對治療反應(yīng)及時調(diào)整,靈活應(yīng)用。注意,補(bǔ)液治療應(yīng)從燒傷時開始計算傷燒后時間。
(一)補(bǔ)液公式 膠體液和電解質(zhì)溶液補(bǔ)液公式(即膠-晶混合公式)是目前國內(nèi)、外最常用的補(bǔ)液公式。
1.Brooke公式 傷后第1個24h補(bǔ)液量為膠體液(ml)+乳酸鈉林格液(ml)+5%葡萄糖液2000ml(基礎(chǔ)水分)。
膠體液(ml)=Ⅱ、Ⅲ度燒傷面積(%)×體重(kg)×0.5。
乳酸鈉林格液(ml)=Ⅱ、Ⅲ度燒傷面積(%)×體重(kg)×1.5
計算所得總補(bǔ)液量的半數(shù)在燒傷第1個8h內(nèi)補(bǔ)給,第2個和第3個8h各補(bǔ)充其總量的1/4。
傷后第2個24h補(bǔ)液量:除基礎(chǔ)水分量不變外,膠體液和乳酸鈉林格液按第1個24h實(shí)際補(bǔ)充量的半量補(bǔ)給。
2.國內(nèi)常用的公式 傷后第1個24h補(bǔ)液量(ml):Ⅱ、Ⅲ度燒傷面積(%)×體重(kg)×1.5(膠體液和電解質(zhì)液)+2000~3000ml(基礎(chǔ)水分)。
膠體液和電解質(zhì)液一般按1:2比例分配;如果Ⅱ度燒傷面積超過70%或Ⅲ度燒傷面積超過50%者,可按1:1的比例補(bǔ)給。估算補(bǔ)液總量的半量應(yīng)在傷后6~8h內(nèi)補(bǔ)給,傷后第2和第3個8h各補(bǔ)給總量的1/4量。
第2個24h補(bǔ)液量:膠體液和電解質(zhì)液量按第1個24h實(shí)際補(bǔ)液量的半量補(bǔ)充,基礎(chǔ)水分不變。