C4是經(jīng)典激活途徑中第二個(gè)被活化的補(bǔ)體成分，分子量約為210kDa，由α（90kDa)、β（78kDa)及γ（33kDa)三條肽鏈借二硫鍵連接組成（圖5-4)C4的分子結(jié)構(gòu)較為特殊，其α鏈中含有一個(gè)在半胱氨酸和谷氨酸殘其間形成的內(nèi)硫酯鍵。α鏈的N端有C1s絲氨酸蛋白酶的作用點(diǎn)。當(dāng)C1s將C4α鏈的精氨酸-丙氨酸鍵（76-77位)裂解后，形成大小不等的兩個(gè)片段。小片段C4a（8.6kDa)釋放入液相中，其為一弱的過(guò)敏毒素，具有激酞樣作用，可誘導(dǎo)肥大細(xì)胞釋放組胺，增加血管的通透性引起局部滲出性炎癥，但其活性不到C3a或C5a的1%。大的片段C4b其α`鏈的內(nèi)硫酯鍵被水解，并暴露出一個(gè)自由的硫氫基和一個(gè)谷氨酰胺殘基的高度反應(yīng)性�；ㄟ^(guò)轉(zhuǎn)酯反應(yīng)而將C4b固定到膜固相上。但C4b只能在其產(chǎn)生處或附近部位結(jié)合，因高度反應(yīng)性的�；苎杆倥cH2O反應(yīng)，生成穩(wěn)定的無(wú)共價(jià)結(jié)合功能的羧基（詳見(jiàn)圖5-7)。
一個(gè)C1s絲氨酸蛋白酶可以裂解多個(gè)C4分子，但產(chǎn)生的C4b只有1/10能結(jié)合到膜固相上，而且其中也僅少數(shù)與C2結(jié)合。C4b的功能，除主要參與經(jīng)典激活途徑中C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a)和C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b)的形成進(jìn)一步介導(dǎo)補(bǔ)體后續(xù)成分的級(jí)聯(lián)反應(yīng)外，還可通過(guò)與效應(yīng)細(xì)胞膜上的CR1結(jié)合促進(jìn)吞噬、調(diào)節(jié)補(bǔ)體活化，以及參與防止免疫復(fù)合物的沉積及中和病毒的作用。近年認(rèn)為，C4可能與免疫識(shí)別及維持免疫自穩(wěn)功能也有關(guān)。醫(yī).學(xué).全.在.線(xiàn).網(wǎng).站.提供
編碼人C4的基因定位于第6號(hào)染色體的HLA-DR和HLA-B位點(diǎn)間一段基因組DNA上。C4由兩個(gè)基因C4A*和C4B*所編碼，因此血清中的C4分子也有兩種類(lèi)型即C4A和C4B，但二者具有高度同源性（僅有少數(shù)氨基酸不同)目前C4A*和C4B*的cDNA克隆均已成功并進(jìn)行了序列分析。C4A、C4B、B因子及C2均屬于MHC的第Ⅲ類(lèi)分子。
圖5-4 C4分子其裂解片段（模式圖)
