脫髓鞘疾病(多發(fā)性硬化癥,MS,急性壞死出血性白質(zhì)腦炎,)

　　病因和發(fā)病機制

　　病因不明，可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A₃，-B₇和-DW₂抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內(nèi)及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。醫(yī)學全.在線.網(wǎng).站.提供

　　動物實驗表明，注射腦組織成分或狂犬病疫苗均可引起脫髓鞘病變，提示本病可能為多種因素誘發(fā)的變態(tài)反應疾病。在脫髓鞘病灶內(nèi)可檢出CD4⁺T（輔助）和CD8⁺T（抑制）細胞，然而確切的發(fā)病機制仍不清楚。

　　臨床病理聯(lián)系

　　本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現(xiàn)多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)損害等癥狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟失調(diào)、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發(fā)作和緩解可交替進行多年。

　　二、急性播散性腦脊髓炎

　　　 急性播散性腦脊髓炎可見于病毒（如麻疹、風疹、水痘等）感染后或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接種后，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2～4天或疫苗接種后10～13天發(fā)病。

　　病變的特點為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細胞和巨噬細胞為主的炎性細胞浸潤。本病的脫髓鞘進展迅速，軸突一般不受累，病變呈多發(fā)性，累及腦和脊髓各處，特別是白質(zhì)深層和腦橋腹側。軟腦膜中可有少量淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。

　　本病并非直接由病毒所致，在患者的中樞神經(jīng)組織中不能檢出病毒，加之病變與實驗性過敏性腦脊髓炎十分相似，故目前認為本病髓鞘的損傷與髓鞘堿性蛋白所致的自身免疫反應有關。

　　三、急性壞死出血性白質(zhì)腦炎

　　本病是一種罕見的發(fā)展迅速而兇險的疾病，常是敗血性休克、過敏反應（哮喘等）的一種嚴重并發(fā)癥�？赡苁且环N由于免疫復合物沉積和補體激活所致的超急型急性播散性腦脊髓炎。病變的特點為腦腫脹伴白質(zhì)點狀出血（圖16-31），與腦脂肪栓塞頗相似。鏡下變化特點為小血管（小動脈、小靜脈）局灶性壞死伴周圍球形出血；血管周圍脫髓鞘伴中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞浸潤；腦水腫和軟腦膜炎。與急性播散性腦脊髓炎之區(qū)別在于本病的壞死較廣泛，急性炎性細胞浸潤以及血管周圍出血較明顯。病變在大腦半球和腦干較多見，呈灶性分布。

圖16-31 急性壞死性出血性白質(zhì)腦炎

大腦明顯腫脹，白質(zhì)中有許多點狀出血

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