佝僂�。╮ickets）和骨軟化癥（osteomalacia）(骨質(zhì)疏松癥)

　　病理變化

　　1．佝僂病病理變化 佝僂病時(shí)由于膜內(nèi)化骨及軟骨化骨的鈣化過程均發(fā)生障礙，因此長骨和扁骨均同樣受累。

　　（1）四肢長管狀骨：骺板軟骨、干骺端及骨干均可不同程度受累。骺板軟骨是骨生長最活躍的部位，正常時(shí)軟骨內(nèi)化骨必須通過軟骨細(xì)胞增生區(qū)內(nèi)軟骨細(xì)胞和基質(zhì)不斷退化和鈣化以及不斷被破骨細(xì)胞清除、吸收，同時(shí)血管和骨母細(xì)胞侵入形成類骨組織，進(jìn)而鈣化成骨組織。佝僂病時(shí)，軟骨細(xì)胞增生區(qū)鈣化、吸收受阻，軟骨組織大量堆積并突向干骺端側(cè)，呈半島樣或舌狀生長（圖17-10）。同時(shí)軟骨區(qū)內(nèi)所形成的類骨組織也不能鈣化或鈣化明顯不足，從而構(gòu)成軟骨組織和干骺端類骨組織相互混雜的中間帶，致使在正常狀態(tài)下本應(yīng)呈一條整齊面狹窄的骨骺線顯著增寬，而且變得參差不齊，在X線片上構(gòu)成骺板軟骨帶明顯增寬，鈣化帶模糊不清呈毛刷狀。此外干骺端下的骨膜內(nèi)化骨也有鈣化障礙及類骨組織堆積，使干骺端膨大增寬，X線片上呈杯口狀改變。骨干的骨膜內(nèi)化骨同樣也有鈣化障礙，因此骨皮質(zhì)表面和骨皮質(zhì)的近髓腔側(cè)，都有大量類骨組織堆積，使骨髓腔變窄，長骨橫徑增加。由于骨質(zhì)缺鈣，類骨組織缺乏承受力，在重力作用下長骨骨干可變彎曲，尤以脛骨和股骨最易變形，形成X形腿或O形腿。以O(shè)形腿為多見。

圖17-10 佝僂病的骨軟骨交界處（肋骨）

骨骺線不整齊、變寬、軟骨呈舌狀向骨干伸展

　�。�2）顱骨及肋骨：在嬰幼兒顱骨的病變常很明顯，常在佝僂病的早期即可出現(xiàn)。顱骨骨縫及囟門閉合常延遲或不完全，因此頭形常較大，囟門部呈結(jié)締組織性膜樣結(jié)構(gòu)。此外，由于額骨前面的兩個(gè)骨化中心和頂骨的兩個(gè)骨化中心都在膜內(nèi)骨化過程中發(fā)生鈣化障礙，因此類骨組織在顱骨的四角堆積并向表面隆起，形成方形顱。顱骨由于骨化停止，嚴(yán)重者骨質(zhì)菲薄，批壓時(shí)凹陷，并有如乒乓球樣的彈性感。

　　肋骨和肋軟骨結(jié)合處的改變與長骨骺板及干骺端的改變相似，由于軟骨及骨樣組織的堆積，致使肋骨和肋軟骨的結(jié)合部呈結(jié)節(jié)狀隆起。因多個(gè)肋骨同時(shí)受累，故結(jié)節(jié)狀隆起排列成行，形似串珠，稱為佝僂病串珠（rachitic rosary）（圖17-11），常是佝僂病的較早期表現(xiàn)之一。此外，肋骨因含鈣量少，缺乏韌性，同時(shí)由于膈在呼吸時(shí)的長期牽拉，在胸壁前部左右兩側(cè)各形成橫行的溝形凹陷，稱為Harrison溝。又因在呼吸時(shí)，肋骨受肋間肌的牽拉而下陷，使胸骨相對向前突出，形成雞胸畸形。

圖17-11 佝僂病的肋骨

肋骨和肋軟骨結(jié)合部呈結(jié)節(jié)狀隆起，排列成行，形似串珠

　　除上述常見的佝僂病改變外，還有兩種較少見的佝僂病，即①先天性或胎兒性佝僂病，在嬰兒出生時(shí)已有佝僂病表現(xiàn)，主要是由于母親在懷孕時(shí)有嚴(yán)重的維生素缺乏所致。②晚期佝僂病，多見于北方地區(qū)，發(fā)病多在10歲以后的兒童，故其改變介乎嬰幼兒佝僂病和骨軟化癥之間。因此時(shí)顱骨的骨化已基本完成，而肋骨生長較慢，故方形顱和肋骨串珠等均不顯著。骨骼生長較慢，嚴(yán)重時(shí)可形成侏儒畸形。

　　2．骨軟化癥病理變化骨軟化癥發(fā)生于成人，其改變與佝僂病相似。因成人的骨發(fā)育已停止，故其改變限于膜性化骨的鈣化障礙，致過量的類骨組織堆積在骨的表面，骨質(zhì)變軟，同時(shí)因?yàn)槌兄亓�減弱而導(dǎo)致各種畸形，常見的有骨盆畸形，脊柱側(cè)突及長骨彎曲等。骨盆畸形表現(xiàn)為骨盆的前后徑及左右徑均變短，恥骨聯(lián)合處變尖而向前突出，呈鳥喙?fàn)�，稱為喙?fàn)罟桥琛?/P>

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